Л-фенилаланин CAS:63-91-2 99% бел прав
| Број на каталог | XD90317 |
| Име на производ | Л-цистеин хидрохлорид безводен |
| CAS | 63-91-2 |
| Молекуларна формула | C9H11NO2 |
| Молекуларна тежина | 165,19 |
| Детали за складирање | Амбиентален |
| Усогласен тарифен код | 29224985 |
Спецификација на производот
| Изглед | Бел кристален прав |
| Анализа | 99% |
| Специфична ротација | -20,4 до -35,2 |
| Тешки метали | <0,002% |
| Олово | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Загуба при сушење | <0,40% |
| Остатоци при палење | <0,10% |
Кај уринарната болест од јаворов сируп (MSUD), L-амино со разгранет ланец (BCAA) и 2-оксо киселини (BCOA) се акумулираат во телесните течности поради наследен недостаток на активноста на комплексот 2-оксо киселина дехидрогеназа со разгранет ланец.Во MSUD, малку информации се достапни за значењето на уринарното отстранување на соединенија со разгранет ланец.Го испитавме реналниот клиренс на леуцин, валин, изолеуцин и алоизолеуцин и нивните соодветни 2-оксо киселини 4-метил-2-оксопентаноат (KIC), 3-метил-2-оксобутаноат (KIV), (S)-(S- KMV) и (R)-3-метил-2-оксопентаноат (R-KMV), користејќи парови на примероци од плазма и урина (n = 63) од 10 пациенти со класичен MSUD.Фракционата бубрежна екскреција на слободната BCAA беше во нормален опсег (<0,5%) и независна од плазматските концентрации.Екскрецијата на врзаната (N-ацилирана) BCAA беше нормална и не беше значително зависна од концентрациите на BCAA во плазмата.Фракционата бубрежна екскреција на BCOA беше по редослед KIC << KIV < R-KMV < или = S-KMV (опсег (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), значително корелирана со концентрациите на КИЦ во плазмата, и генерално повисока од онаа на поврзаната BCAA.Резултатите покажуваат дека бубрежната екскреција на слободната BCAA, како и на ацилираните деривати е занемарлива.Бубрежната екскреција на BCOA, сепак, до одреден степен се спротивставува на зголемувањето на концентрациите на BCAA и на тој начин придонесува за намалување на вкупните BCAA базени во MSUD.
